Fenilketonüri ve Düşük Protein Diyeti

Fenilketonüri (PKU), nadir görülen genetik bir metabolizma bozukluğudur. Bu hastalık, fenilalanin adlı bir amino asidin vücutta birikmesine neden olur. Fenilalanin, proteinlerde bulunan ve vücuda besinlerle alınan bir amino asittir. PKU’lu bireylerin vücutlarında bu amino asidi parçalayan enzimin (fenilalanin hidroksilaz) eksikliği veya yetersizliği vardır. Sonuç olarak, fenilalanin seviyeleri yükselir ve bu durum beyinde ciddi hasarlara yol açabilir.

Fenilketonüri Nedir?

PKU, otozomal resesif kalıtım yoluyla geçen bir hastalıktır. Bu, her iki ebeveynin de taşıyıcı olması durumunda çocuklarında hastalığın ortaya çıkma riskinin %25 olduğu anlamına gelir. PKU tarama testleri, doğumdan hemen sonra yapılır ve erken teşhis konulması, beyin hasarını önlemek için hayati önem taşır.

Düşük Protein Diyeti

Neden Gereklidir?

PKU’lu bireylerin, fenilalanin alımını sınırlamaları gerekir. Bu nedenle, düşük protein diyeti, PKU yönetiminin temel taşıdır. Fenilalanin, genellikle protein açısından zengin yiyeceklerde bulunur. Bu yiyeceklerin tüketimi, fenilalanin seviyelerini hızla artırabilir ve zararlı olabilir. Bu nedenle, PKU’lu bireylerin diyetleri, düşük proteinli yiyecekler ve fenilalanin içermeyen özel ürünler üzerine kuruludur.

Diyetin Temel Unsurları

Düşük protein diyetinde genellikle şunlar yer alır:

• Özel düşük proteinli ekmek, makarna ve unlu mamuller
• Meyve ve sebzeler
• Özel formüle edilmiş fenilalanin içermeyen protein takviyeleri
• Fenilalanin içeriği düşük et ve süt ürünleri ikameleri

Bunların yanı sıra, diyet planının sıkı bir şekilde takip edilmesi önemlidir. Diyetisyenler ve sağlık profesyonelleri, bireylerin ihtiyaçlarına göre özelleştirilmiş diyet planları oluşturur.

Fenilketonüri Yönetimi

Erken Teşhis ve Tedavi

PKU’nun etkili bir şekilde yönetilmesi, doğumdan hemen sonra yapılan tarama testleri sayesinde mümkün olur. Erken teşhis konulan bebekler, hemen düşük protein diyetine başlatılmalıdır. Bu, beyinde hasar oluşmasını önler ve normal gelişimi destekler.

Yaşam Boyu Diyet

PKU yönetimi, yaşam boyu süren bir süreçtir. Düşük protein diyeti, bireyin yaşamı boyunca devam etmelidir. Fenilalanin seviyelerinin sürekli olarak izlenmesi ve düzenli aralıklarla kan testleri yapılması gereklidir. Bu, diyetin etkinliğini değerlendirmek ve olası komplikasyonları önlemek için önemlidir.

PKU ve Gebelik

PKU’lu kadınlar, gebelik döneminde de özel dikkat göstermelidir. Yüksek fenilalanin seviyeleri, bebekte gelişimsel bozukluklara ve doğum kusurlarına neden olabilir. Bu nedenle, gebelik planlayan PKU’lu kadınlar, düşük protein diyetine titizlikle uymalı ve fenilalanin seviyelerini kontrol altında tutmalıdır.

Gebelik Öncesi Danışmanlık

Gebelik planlayan PKU’lu kadınlar için gebelik öncesi danışmanlık çok önemlidir. Kadın hastalıkları ve doğum uzmanları, diyetisyenler ve genetik danışmanlar, bu süreçte kadınlara rehberlik eder. Gebelik boyunca fenilalanin seviyelerinin düzenli olarak izlenmesi ve diyetin uyum içerisinde sürdürülmesi, sağlıklı bir gebelik ve doğum için kritiktir.

Dora Hospital’de PKU Yönetimi

Dora Hospital, PKU’nun erken teşhisi ve yönetimi konusunda uzmanlaşmış bir sağlık kuruluşudur. Hastanemizde, PKU tanısı konulan bireyler için özel diyet planları hazırlanır ve düzenli takipler yapılır. PKU’lu bireylerin yaşam kalitesini artırmak ve komplikasyonları önlemek için multidisipliner bir yaklaşımla hizmet sunmaktayız.

Randevu ve Danışmanlık Hizmetleri

PKU yönetimi konusunda uzman tavsiyesine ve diyetisyen desteğine ihtiyaç duyuyorsanız, Dora Hospital’e başvurabilirsiniz. Randevu almak ve detaylı bilgi almak için aşağıdaki bağlantıları kullanabilirsiniz:

Randevu Al: https://dorahospital.com/online-randevu

WhatsApp Hattı: https://wa.me/+905071781796

Bu makale Dora Hospital tarafından hazırlanmıştır. Daha fazla bilgi için web sitemizi ziyaret edebilirsiniz.