Fenilketonürili Çocukların Sağlıklı Beslenme Rehberi

Fenilketonüri (PKU), fenilalanin hidroksilaz enziminin eksik veya yetersiz olduğu genetik bir metabolik bozukluktur.
Bu enzim eksikliği, vücutta fenilalanin adlı bir amino asidin birikmesine yol açar. PKU’lu çocukların sağlıklı gelişimini
sağlamak için özel bir diyet gereklidir.
Bu rehberde, fenilketonürili çocukların nasıl sağlıklı beslenmesi gerektiğini ayrıntılı bir şekilde ele alacağız.

Fenilketonüri Nedir?

Fenilketonüri, otozomal resesif bir kalıtım modeline göre geçen genetik bir hastalıktır.
Bu hastalığa sahip bireylerde, fenilalanin hidroksilaz (PAH) enzimi ya hiç üretilmez ya da fonksiyonel değildir.
Fenilalanin, proteinlerin yapı taşı olan amino asitlerden biridir ve birçok gıdada doğal olarak bulunur.
Bu amino asidin vücutta birikmesi, zihinsel gerilik, nörolojik sorunlar ve diğer sağlık problemlerine yol açabilir.
Bu nedenle, PKU’lu çocukların fenilalanin alımını sınırlayan bir diyet izlemesi önemlidir.

Fenilketonürili Çocuklar İçin Beslenme İlkeleri

Fenilalanin İçeriği Düşük Gıdalar

PKU’lu çocukların diyetinde, fenilalanin içeriği düşük olan gıdaların tüketimi hayati öneme sahiptir.
Bu gıdaların başlıcaları sebzeler, meyveler, düşük proteinli ekmekler ve düşük proteinli makarnalardır.
Tablo 1, fenilalanin içeriği düşük bazı gıdaları ve besin değerlerini göstermektedir.

Gıda	Fenilalanin Miktarı (mg)	Protein Miktarı (g)
Elma	2 mg	0.3 g
Kabak	9 mg	1 g
Düşük Proteinli Ekmek	3 mg	0.5 g

Fenilalanin İçeriği Yüksek Gıdalardan Kaçınma

PKU’lu çocukların kaçınması gereken yüksek fenilalanin içeriğine sahip gıdalar arasında kırmızı et, tavuk, süt ürünleri ve baklagiller bulunur.
Bu gıdalar, vücutta fenilalanin seviyelerinin tehlikeli düzeylere yükselmesine neden olabilir.
Fenilalanin içeriği yüksek gıdalar konusunda dikkatli olmak, çocukların nörolojik ve fiziksel sağlıklarını korumak adına önemlidir.

Protein Takviyeleri ve Amino Asit Karışımları

PKU’lu çocukların büyüme ve gelişmeleri için belirli miktarda proteine ihtiyaçları vardır.
Ancak, fenilalanin içeriği düşük olan bu diyet, protein eksikliğine yol açabilir.
Bu eksikliği gidermek için özel protein takviyeleri ve amino asit karışımları kullanılabilir.

Bu takviyeler, çocuğun günlük protein ihtiyacını karşılamaya ve dengeli bir büyüme sürecini desteklemeye yardımcı olur.
Doktorunuz veya diyetisyeniniz, çocuğunuz için en uygun takviyeleri belirlemek konusunda size yardımcı olacaktır.

Diyetin Takibi ve Hastane Kontrolleri

PKU’lu çocukların diyetlerinin sıkı bir şekilde izlenmesi gerekmektedir. Diyet takibi, fenilalanin seviyelerinin düzenli olarak kontrol edilmesini ve uygun diyet ayarlamalarının yapılmasını içerir. Bu, genellikle kan testleri ve düzenli hastane ziyaretleri ile sağlanır.

Kan Testlerinin Önemi

Kan testleri, çocuğun fenilalanin seviyelerinin güvenli bir aralıkta olup olmadığını belirlemek için kullanılır.
Bu testler, diyetin etkinliğini değerlendirmek ve gerekli ayarlamaları yapmak açısından kritiktir.

Diyetisyenin Rolü

PKU’lu çocuklar için diyetisyenler vazgeçilmez bir destek kaynağıdır. Diyetisyenler, çocuğun beslenme ihtiyaçlarını karşılamak için uygun diyet planları hazırlar
ve ebeveynlere rehberlik eder. Ayrıca diyetisyenler, herhangi bir beslenme sorunu veya ihtiyacı en erken aşamada tespit edebilirler.

Sosyal ve Psikolojik Destek

PKU’lu çocuklar ve aileleri için sosyal ve psikolojik destek de önemlidir. PKU, yaşam tarzı değişikliklerini ve sürekli bir diyeti gerektirir, bu da bazı zorluklara yol açabilir.
Aile içi destek, çocukların bu süreci daha sağlıklı ve mutlu bir şekilde atlatmalarına yardımcı olur.

Psikolog Desteği

Bir psikolog veya terapistin yardımı, hem çocuklar hem de ebeveynler için değerli olabilir.
Psikologlar, hastalığın getirdiği stres ve kaygı ile başa çıkma konusunda rehberlik eder.

Sonuç

Fenilketonürili çocukların sağlıklı beslenmesi, yaşam kalitelerini arttırmak ve fiziksel
ile zihinsel gelişimlerini desteklemek için hayati önem taşır. Diyetin sıkı bir şekilde takip edilmesi, düzenli kan testleri ve hastane kontrolleri,
ve sosyal-psikolojik destek bu süreçte kritik rol oynar.
Bu rehber, PKU’lu çocukların sağlıklı beslenme stratejileri hakkında temel bilgileri sunarken,
uzmanlar tarafından daha ayrıntılı ve kişiselleştirilmiş bir bakım ve rehberlik için
Dora Hospital’e başvurabilirsiniz.

Dora Hospital, fenilketonüri ve diğer metabolik hastalıklar konusunda uzman bir ekibe sahiptir.
Çocuğunuz için en uygun diyet ve tedavi planını belirlemek üzere buradan randevu alabilirsiniz.

Herhangi bir sorunuz varsa veya daha fazla bilgi almak istiyorsanız, WhatsApp Destek Hattımızdan bize ulaşabilirsiniz.